血友病診斷與治療中國專家共識
《血友病診斷與治療中國專家共識》內容簡介：
血友病的發(fā)病率無明顯種族和地區(qū)差異。在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25 00叭女性血友病患者極其罕見。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一200l0.
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4.抑制物檢測：若出現(xiàn)治療效果不如既往，應該考慮患者可能產生J抑制物，應進行凝血因子抑制物滴度測定有條件的患者應該在開始接受凝血因子治療后的前50個暴露日定期檢測抑制物）此外，患者接受手術前必須檢測抑制物
（1）抑制物篩選：采用Af'1“1‘糾正試驗，即正常血漿和患者血漿按1: I混合，即刻及370（：孵育2h后分別測定Al''I”I' ,并與正常人和患者本身的i11’“1”1‘進行比較，若不能糾正至正常應考慮可能存在抑制物。
（2）抑制物的滴度（以F 111[為例）：確診抑制物必須測定抑制物滴度。將不同稀釋度的患者血_漿與正常血漿等堡混合，孵育2 h,測定殘余Fi'm活性〕能使正常血漿F V}l : （：減少50%時，則定義為F V}抑制物的含員為1個Bethescd單位（3），此時患者血漿稀釋度的倒數(shù)即為抑制物滴度以BU/ml血漿表>J} 2001年國際血栓與止血學會規(guī)定以5 BU為界：抑制物滴度>5 BU,為高滴度抑制物；抑制物滴度，5BU,為低滴度抑制物。
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